Fabiana Flávia Pereira Neves – Hospital Napoleão Laureano

Imagens

História clínica


Paciente do sexo feminino, 17 anos, natural e procedente de Guarabira (PB), apresentou abaulamento na falange proximal do quinto quirodáctilo esquerdo, com crescimento progressivo em seis meses de evolução. Ao exame, a lesão era indolor, de consistência firme e não havia linfonodos regionais palpáveis. Não há relato de história familiar. Foi realizada uma radiografia que evidenciou múltiplas imagens nodulares, radiolucentes, ocupando toda a estrutura óssea da quinta falange proximal esquerda, provocando insuflação óssea, além de aumento das partes moles adjacentes. Na ressonância magnética foi descrita lesão intramedular medindo 3,2cm em seu maior eixo, apresentando sinal intermediário em T1, alto sinal em T2, com realce periférico e em algumas áreas mais centrais da lesão, associada a áreas de recorte endosteal, porém sem rotura cortical ou reação periosteal. Diante da suspeita neoplásica após os exames de imagem, a paciente foi submetida a biópsia da lesão. O anatomopatológico revelou uma neoplasia com vasos retiformes e células de revestimento de padrão “hobnail”, permeando o tecido ósseo. O estudo imuno-histoquímico complementar marcou positivamente o CD31 e o CD34, e exibiu KI-67 de 1%. Na sequência, a paciente foi submetida a amputação do quinto quirodáctilo e a segunda avaliação anatomopatológica consolidou o resultado da biópsia prévia. Não foram necessários tratamentos complementares com radioterapia ou quimioterapia, visto que a literatura não recomenda. A paciente segue sem recidivas locais.

Diagnóstico


Hemangioendotelioma retiforme intraósseo

Handout


O hemangioendotelioma retiforme (HR) foi descrito por Calonje et al pela primeira vez em 1994 como uma forma distinta de angiossarcoma de baixo grau. (ZHANG et al, 2010); (CALONJE et al, 1994). É extremamente raro, e, quando presente, é mais encontrado na pele e no tecido celular subcutâneo (LI B et al, 2013). Esta variante mantém os padrões epidemiológicos dos hemangioendoteliomas em geral, com uma predileção pelo sexo feminino, na proporção de 2: 1, da segunda a quarta década de vida e idade média de 36 anos. Há recorrência local em 60% dos casos. Uma metástase linfonodal regional e um registro de óbito foram relatados na literatura. (KIYOHARA et al, 2018); (RANI, 2016); (ZHANG G et al, 2010); (CALONJE et al, 1994) (GUIYING et al, 2010). Liu Yuying et al (2015), avaliaram as características clinicopatológicas de 8 casos de HR e verificaram maior prevalência em mulheres com idade média de 40 anos (13 a 69 anos). Os tumores avaliados ocorreram na pele, ossos longos e baço (LIU YUYING et al, 2015). A idade do caso descrito encontra-se abaixo da média citada na literatura e a localização intraóssea em falange nunca havia sido relatada. Foram encontrados 56 casos de HR relatados em artigos científicos, sendo cerca de 61% localizados nas extremidades superior e inferior. Segundo Aditya et al. (2003), a maioria dos HR se origina de vasos na porção superficial do corpo, incluindo tecidos dérmicos ou subcutâneos. Outras localizações acometidas foram o tronco (dentre eles, um caso de localização peniana e um em região inguinal), cabeça /pescoço e órgãos abdominais. Em 2003, Aditya et al. apresentaram um HR ósseo primário originando-se do osso parietal. Kim et al (2016) publicaram um HR que surgiu do osso esfenoidal, na fossa infratemporal, em um menino coreano de 13 anos de idade. SUNIL et al, ainda em 2016, relataram um HR ósseo primário em região de maxilar. (KIM et el, 2016); (SUNIL et al, 2016); (ADITYA et al., 2003). Diante dos poucos casos de HR intraósseos já publicados, e nenhum deles localizado em região de falange proximal da mão, o caso apresentado neste trabalho constitui-se como o primeiro descrito na literatura. De acordo com Plumby et al., a taxa de incidência ajustada por idade para as neoplasias ósseas e articulares primárias é de 0,9 por 100.000 pessoas ao ano. Os hemangioendoteliomas primariamente ósseos são tumores ainda mais raros e de diagnósticos clínico e radiológico difíceis. (PEREIRA et al, 1969). O aspecto radiográfico mais freqüente é de uma lesão osteolítica, muitas vezes permeativa ou com aspecto multiloculado, conforme exibido na radiografia do caso estudado [figura 1], o que sugere a natureza vascular. A reação periosteal é muito rara, porém não é incomum o afilamento da cortical com processo expansivo do osso. (CAMARGO et al, 1994) (PLUMBY et al, 2018). Quanto aos aspectos anatomopatológicos, a neoplasia é infiltrativa, com vasos alongados e anastomosados em um padrão semelhante a “rete testis”, e características do tipo “hobnail”, ou seja, uma única camada de células endoteliais projetada para o lúmen vascular [figura 7]. (SUNIL et al, 2016). Essas células endoteliais são monomórficas, com atipia citológica mínima a leve e sem figuras mitóticas. Os núcleos são hipercromáticos e o citoplasma escasso. Pode haver papilas intravasculares com núcleo hialino central, similares aquelas vistas no angioendotelioma papilífero endolinfático, também denominado tumor de Dabska. (KIYOHARA et al, 2018). (REQUENA et al, 2013); (YING et al, 2015). Na imuno-histoquímica, os estudos evidenciam que as células do HR positivam com os marcadores: CD31, CD34, actina de músculo liso e fator VIII. O índice de proliferação do Ki-67 deve ser baixo, estimado em aproximadamente 5%. Os resultados expostos são compatíveis com esses estudos [figuras 4 e 5].(KIYOHARA ET AL, 2018); (RANI, 2016). O tratamento ideal do HR consiste em ampla excisão cirúrgica com margens livres de tumor. A radioterapia também tem se mostrado eficaz em casos de metástase linfonodal. Guiying et al(2010) relataram um caso de recidiva no terceiro mês após a realização da cirurgia, evoluindo para óbito, com provável causa relacionada ao HR. No presente caso, não há indícios de recidivas meses após o procedimento cirúrgico. (GUIYING et al, 2010).

Bibliografia


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